Osteosarkoma merupakan neoplasma sel spindle yang memproduksi osteoid.
2.2 Epidemiologi
Di Amerika Serikat insiden pada usia kurang dari 20 tahun adalah 4.8 kasus per satu juta populasi. Insiden dari osteosarkoma konvensional paling tinggi pada usia 10-20 tahun, Setidaknya 75% dari kasus osteosarkoma adalah osteosarkoma konvensional. Observasi ini berhubungan dengan periode maksimal dari pertumbuhan skeletal. Namun terdapat juga insiden osteosarkoma sekunder yang rendah pada usia 60 tahun, yang biasanya berhubungan dengan penyakit paget.1 <a name=”IntroductionMortalityMorbidity”>Kebanyakan osteosarkoma varian juga menunjukkan distribusi usia yang sama dengan osteosarkoma konvensional, terkecuali osteosarkoma intraosseous low-grade, gnathic, dan parosteal yang menunjukkan insiden tinggi pada usia dekade ketiga.2,3,4 Osteosarkoma konvensional muncul pada semua ras dan etnis, tetapi lebih sering pada afrika amerika daripada kaukasian.1,2 Osteosarkoma konvensional lebih sering terjadi pada pria, dengan rasio 3:2 terhadap wanita. Perbedaaan ini dikarenakan periode pertumbuhan skeletal yang lebih lama pada pria. 1,2,3. Data frekuensi untuk osteosarkoma varian sangat sulit untuk dikalkulasikan karena kasusnya sangat jarang. Tabel berikut menunjukkan persentase relatif dari osteosarkoma varian di Amerika Serikat:2
| Tumor Frequency | % |
| Telangiectatic | 3.5-11 |
| Parosteal | 3-4 |
| Periosteal | 1-2 |
| Gnathic | 6-9 |
| Small cell | 1 |
| Intraosseous, low grade | <1 |
| Surface, high grade | <1 |
| Secondary | 5-7 |
Penyebab pasti dari osteosarkoma tidak diketahui, namun terdapat berbagai faktor resiko untuk terjadinya osteosarkoma yaitu:6
- Pertumbuhan tulang yang cepat : pertumbuhan tulang yang cepat terlihat sebagai predisposisi osteosarkoma, seperti yang terlihat bahwa insidennya meningkat pada saat pertumbuhan remaja. Lokasi osteosarkoma paling sering pada metafisis, dimana area ini merupakan area pertumbuhan dari tulang panjang. 6
- Faktor lingkungan: satu satunya faktor lingkungan yang diketahui adalah paparan terhadap radiasi. 6
- Predisposisi genetik: displasia tulang, termasuk penyakit paget, fibrous dysplasia, enchondromatosis, dan hereditary multiple exostoses and retinoblastoma (germ-line form). Kombinasi dari mutasi RB gene (germline retinoblastoma) dan terapi radiasi berhubungan dengan resiko tinggi untuk osteosarkoma, Li-Fraumeni syndrome (germline p53 mutation), dan Rothmund-Thomson syndrome (autosomal resesif yang berhubungan dengan defek tulang kongenital, displasia rambut dan tulang, hypogonadism, dan katarak). 6
2.4.1 Histologi
Terdapat dua elemen yang penting pada pemeriksaan histologis dari tumor. Yang pertama yang didapat dari biopsi yaitu tipe dari tumor, dan yang kedua didapat dari reseksi definitif setelah kemoterapi untuk menilai respon terhadap pengobatan. Secara umum karakteristik dari osteosarkoma adalah adanya osteoid pada lesi, meskipun pada tempat yang jauh dari tulang (contohnya paru-paru). Meskipun formasi osteoid biasanya dengan jelas terlihat, namun kadangkala diperlukan mikroskop elektron untuk dapat menemukan proses ini. Sel stromal dapat berbentuk spindle dan atipikal, dengan nucleus yang berbentuk irregular. Terdapat beberapa tipe osteosarkoma yang berbeda, dan gambarannya dikelompokkan dengan sel yang paling banyak terdapat, yaitu osteoblastic, chondroblastic, dan fibroblastic, meskipun tipe ini secara klinis tidak dapat dibedakan. osteosarkoma tipe telangiectatic mengandung ruangan yang luas berisi darah. Pembentukan kartilago merupakan fitur utama pada osteosarkoma periosteal dan parosteal, dan biasanya muncul dari kortek tulang, pada aspek posterior distal dari femur.4,6
2.4.2 Klasifikasi
Klasifikasi dari osteosarkoma merupakan hal yang kompleks, namun 75% dari osteosarkoma masuk kedalam kategori “klasik” atau konvensional, yang termasuk osteosarkoma osteoblastic, chondroblastic, dan fibroblastic. Sedangkan sisanya sebesar 25% diklasifikasikan sebagai “varian” berdasarkan (1) karakteristik klinik seperti pada kasus osteosarkoma rahang, osteosarkoma postradiasi, atau osteosarkoma paget; (2) karakteristik morfologi, seperti pada osteosarkoma telangiectatic, osteosarkoma small-cell, atau osteosarkoma epithelioid; dan (3) lokasi, seperti pada osteosarkoma parosteal dan periosteal.2,3
2.4.3 Lokasi kanker
Osteosarkoma konvensional muncul paling sering pada metafisis tulang panjang, terutama pada distal femur (52%), proximal tibia (20%) dimana pertumbuhan tulang tinggi. Tempat lainnya yang juga sering adalah pada metafisis humerus proximal (9%). Penyakit ini biasanya menyebar dari metafisis ke diafisis atau epifisis.1 Kebanyakan dari osteosarkoma varian juga menunjukkan predileksi yang sama, terkecuali lesi gnathic pada mandibula dan maksila, lesi intrakortikal, lesi periosteal dan osteosarkoma sekunder karena penyakit paget yang biasanya muncul pada pelvis dan femur proximal.2,3,4,5
Foto polos merupakan hal yang esensial dalam evaluasi pertama dari lesi tulang karena hasilnya dapat memprediksi diagnosis dan penentuan pemeriksaan lebih jauh yang tepat. Gambaran foto polos dapat bervariasi, tetapi kebanyakan menunjukkan campuran antara area litik dan sklerotik. Sangat jarang hanya berupa lesi litik atau sklerotik. Lesi terlihat agresif, dapat berupa moth eaten
